（1）苯丙氨酸羟化酶缺乏症（PKU）－饮食治疗（2）四氢生物蝶呤缺乏症（BH4D）－苯丙氨酸羟化酶的辅酶缺乏，药物治疗。二类治疗方法不同，故早期鉴别诊断十分重要。终生特殊食疗--不能吃普通的食物目前，低苯丙氨酸饮食疗法是治疗苯丙酮尿症最主要
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病，天然食物中均含有一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗。.1：一旦确诊，应立即治疗。.开始治疗的年龄越小，预后越好，新生儿期开始治疗的智能发育可接近正常人...
2.宜采用低苯丙氨酸饮食--完全吃普通食物行必须要吃些特制(或低)苯丙氨酸蛋白质种蛋白质工做属于专门研制类特殊营养食品;其苯丙酮尿症患要摄入足够蛋白质否则影响、发育3.特殊营养食品--、发育毎其所必需蛋白质80%要靠工制作特殊营养食品供给类食品：
限制苯丙氨酸摄入的特制食品价格昂贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。
饮食治疗：这是治疗疾病较为有效的方法，临床上对于苯丙酮尿症的来说应该是进食低苯丙氨酸的饮食，但是也需要注意蛋白水解物的供给，保证身体每天对蛋白所需要的氨基酸的补充，饮食中也需要适量补充各种维生素和矿物质以及微量元素，随时调整
此外，改良的低蛋白食品是低苯丙氨酸和低酪氨酸营养的另一种人工来源。摄入这两种类型的改良的医疗食品可为受限制的低苯丙氨酸和酪氨酸饮食的提供能量和饱腹感。建议的每日蛋白质摄入量高于正常饮食，因为医用食品中的蛋白质吸收效率较低。
TIPS.1、苯丙氨酸是人体必需的8种氨基酸之一，患儿在使用无添加苯丙氨酸食品喂养时，一定要定期监测血Phe，如出现嗜睡、厌食、腹泻、皮疹、贫血等症状，应及时就诊，避免发生苯丙氨酸缺乏症；.2、在日常饮食过程中此类人群需回避有添加阿斯巴甜...
低苯丙氨酸（Phe）饮食对于苯丙酮尿症必不可少。这项研究的目的是开发一种两步酶促方法，以有效地从乳清蛋白中释放Phe，然后通过使用吸附剂低Phe水解产物（LPH）。嗜热菌素（T）或胰酶（P）结合蛋白酶A2SD（A2）的水解度为42.62％至45...
肾脏疾病。高蛋白饮食的确是慢性肾脏病进展的的危险因素，主要机制：1高蛋白饮食会造成肾小球的三高，高压力，高灌注和高滤过。这个早在上世纪80年代Brenner通过肾小球的微穿刺得到了证实，主要的原因在肾小球超滤液中大量蛋白尿可引起上皮细胞的形态改变，如足突融合和消失。
1996年，国产第二代低苯丙氨酸奶粉“华夏2号”问世。6年后，研究团队在《临床儿科杂志》发表论文：接受“华夏2号”奶粉治疗后，43名血液中的苯丙氨酸浓度降低，“达到进口同类产品的疗效”，体格和智力发育疗效满意。
目的:应用低苯丙氨酸饮食控制苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度,防治和降低智能障碍发生.方法:给予低苯丙氨酸饮食,监测血苯丙氨酸含量,监测患儿智能发育水平.结果:5...
治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法.ppt,治疗苯丙酮尿症的低苯丙氨酸饮食疗法广州市妇婴医院广州新生儿筛查中心江剑辉Dr.Jian-HuiJiangGuangzhouneonat...
病例组患儿确诊后立即给于低苯丙氨酸饮食治疗,检测其治疗前后血苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)浓度,按照不同年龄段,对比两组患儿治疗后的智能发育水平.结果:病例...
陆颖,蒙萌-全国中西医结合营养学术会议论文被引量:0发表:2016年苯丙酮尿症患儿微量营养素、氨基酸、肉碱营养状况的研究目的:研究低苯丙氨酸饮食治疗的苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)儿童...
异行为3.1低苯丙氨酸饮食对PKU的治疗作用3.2低苯丙氨酸疗法及其食谱3.2特殊喂养/饮食治疗时消化系统表现和异常饮食行为问题3.13.1能全特XP-2有如下特点...
【摘要】:正苯丙酮尿症(phenylketonuria)是一种氨基酸遗传代谢病,由于中苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)活性降低或四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin)缺...
·综述·低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症儿童体格生长及营养素状况的影响张丽晋孔元原DOI:10畅3877/cma.j.issn.1674-0785.2012.24.051基金项目:首都医科大学附属...
苯丙酮尿症在我国平均发病率为8.5/100000,是可治疗的遗传代谢病。今天我们一起来聊一聊罕见病苯丙酮尿症和低苯丙氨酸饮食治疗。苯丙酮尿症,这究竟是什么样的疾病?苯丙酮尿症(phen...
苯丙酮尿症在我国平均发病率为8.5/100000,是可治疗的遗传代谢病。今天我们一起来聊一聊罕见病苯丙酮尿症和低苯丙氨酸饮食治疗。苯丙酮尿症,这究竟是什么样的...
病情分析：蛋、肉、鱼等含有优质蛋白的食物可以多吃。、蔬菜和水果可以吃指导意见：不能吃蛋糕、果汁...