新英格兰医学杂志低氧血症

肺纤维化疾病介绍，肺纤维化病因，肺纤维化检查，肺纤维化用药，肺纤维化治疗方法，肺纤维化，肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成)大部分肺纤维化病人病因不明(肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成)大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎IIP，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化IPF，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。月，《新英格兰医学杂志》上刊登了一篇题为“特发性肺纤维化”的综述，由哥伦比亚大学欧文医学中心博士撰写。是关于特发性肺纤维化的权威文章。文章中提到了十年来IPF发病率翻了一番，每年增加11%。一旦诊断成立，中位生存期只有年，这多少让人沮丧。治疗上也没有太大的进展，肺移植虽越来越普及，但五年生存率在一半左右。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。病因多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。临床表现肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。肺纤维化的危害：1、肺部感染，呼吸衰竭肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。2、肺心病，心力衰竭肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。3、肺大疱、自发性气胸肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。4、恶性疾病肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。5、对循环系统造成影响低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激，急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响，心率加快、血压升高、心输出量增加。心输出量增加是通过化学感受器的即刻反应，出现在儿茶酚胺增加之前。随着低氧血症的加重，会出现心律失常，继而血压下降，心率减慢，心输出量减少。慢性缺氧时，心输出量与周围环境变化不明显，但是肺血管阻力增加，导致右心负荷加重，长期则形成慢性肺源性心脏病。肺纤维化如何检查1.查体进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。线、CT检查早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。3.实验室检查可见血沉增快，一般无特殊意义。4.肺功能检查可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。5.肺组织活检可提供病理学依据。诊断根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。肺纤维化如何治疗①《药物治疗》(1)吡非尼酮：吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞?（化学名：吡非尼酮），也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。（2）尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。②《非药物治疗》1、氧气治疗法治疗肺纤维化：通过给肺纤维化病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持，也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。2、肺脏移植治疗肺纤维化：单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。3、抗凝剂治疗肺纤维化：在肺纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。常用药物低分子肝素主要用于肺纤维化患者。虽然其初步结果显示有良好的治疗前景，令人鼓舞，但在被推荐于临床广泛应用之前，它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。